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?維、更多的纖維化和脂肪累積以及肌無力）。

我們的臨床前藥效檢測服務能夠提供專業的科學經驗和一系列基于靶點和基于表型的結局指標（包括體內指標和終點指標），以滿足肌營養不良小鼠模型中的靈活性和檢測開發需求。查看完整服務平臺。
捐贈者
IMR Colony，杰克森實驗室
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詳情描述
杜氏肌營養不良 (DMD) 是一種漸進性肌肉疾病，由肌肉退行性病變和再生之間的不平衡造成，可引起肌肉退行性病變、壞死、脂肪累積和纖維化以及再生不足/肌纖維喪失。DMD 的遺傳原因是 位于X 染色體上的抗肌萎縮蛋白基因 (DMD)發生突變。小鼠體內的?Dmd^mdx?突變在 23 號外顯子上有一個終止密碼子，能夠產生截短蛋白。雌性雜合子小鼠可活可育，且無明顯的表型異常。雌性純合子小鼠和雄性半純合子小鼠可活可育，并具有DMD 的肌病理學特征；但其肌病理狀態較人類病程中表現得更輕微，且可根據小鼠品系遺傳背景發生改變。

57BL/10ScSn-Dmd^mdx?小鼠（也稱為C57BL/10-mdx；品系號?001801）體內可觀察到的肌肉病理改變包括活動性纖維壞死、細胞浸潤、不同的纖維尺寸以及多種中心成核的再生纖維。然而，成年 C57BL/10-mdx?小鼠未表現出 DMD 的多種骨骼肌特征（例如較少的肌纖維數量、脂肪積累和纖維化、肌纖維再生不足以及肌肉重量降低）。此外，C57BL/10 近交系背景比DBA/2 近交系背景具有更強的肌衛星細胞自我更新能力/效率，在C57BL/10遺傳背景下，這可能會增加肌肉再生/減弱MD突變的肌營養不良表型。因此，杰克森實驗室構建了 DBA/2J-同源品系?Dmd^mdx?小鼠模型 D2.B10-Dmd^mdx/J（也稱為 DBA/2J-mdx?或 D2-mdx；品系號013141）。

這些DBA/2J-mdx?小鼠將具有類似于其他?Dmd^mdx?小鼠模型的表型。即，與 C57BL/10-mdx?相比，DBA/2-同系?Dmd^mdx?小鼠表現出更多的 DMD 特征，例如較低的后肢肌肉重量、較少的肌纖維、較多的纖維化和脂肪積累以及顯著的肌無力。DBA/2-同源品系?Dmd^mdx?表型是由于減弱的肌纖維再生（而非加速的肌纖維退行）。與 C57BL/10-mdx?小鼠不同，DBA/2-同源品系?Dmd^mdx?模型未報道出現自發性橫紋肌肉瘤樣腫瘤發生率增加的情況。

為了提供具有充分表征的或多種遺傳背景的等位基因，等位基因經常被轉移到不同于其首次表征的遺傳背景。這些 DBA/2J-mdx 小鼠（品系號 013141）也符合該情況。應當注意，C57BL/10-mdx（品系號?001801）的表型可能不同于原始報道情況。如果有文獻報道，我們將在必要時修改品系描述。

構建
?“X 染色體連鎖抗肌營養不良”(mdx) 自發突變具有一個 C-至-T 轉換，導致 X 染色體上抗肌萎縮蛋白肌營養不良基因(Dmd) 23 號外顯子2983 位點處形成終止密碼子(ENSMUST00000114000 chrX:g.83803333 C>T; p.Q995*)[注，Sicinski et al., 1989 最初報道終止密碼子位于 3185 位點]。C57BL/10ScSn-Dmd^mdx?(C57BL/10-mdx) 小鼠可從 Jackson 實驗室獲得，品系號為?001801。2010 年，一些 C57BL/10-mdx?小鼠與 DBA/2J 近交系小鼠（品系號?000671）回交若干代，通過使用標志物輔助的快速同源方法獲得 D2.B10-同同源品系（也稱為 DBA/2J-mdx），品系號為 013141。