Mecp2 基因敲除小鼠
產(chǎn)品名稱： Mecp2 基因敲除小鼠
英文名稱： Mecp2
產(chǎn)品編號(hào)：
產(chǎn)品價(jià)格： 0
產(chǎn)品產(chǎn)地： null
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?別名：Mecp2-
此 Mecp2?基因敲除品系是模擬人 Rett 綜合征的小鼠模型。Mecp2-缺陷型雄鼠(Mecp2-/Y) 在 3-8 周齡時(shí)表現(xiàn)出運(yùn)動(dòng)功能障礙和一系列類似 Rett 綜合征的特征。雌性雜合子小鼠的發(fā)病時(shí)間更晚（約 6 月齡）。
我們的臨床前藥效檢測(cè)服務(wù)提供專業(yè)的科學(xué)經(jīng)驗(yàn)和一系列基于靶點(diǎn)和基于表型的指標(biāo)（包括體內(nèi)指標(biāo)和終點(diǎn)指標(biāo)），以滿足Rett 綜合征小鼠模型中的靈活性和檢測(cè)開(kāi)發(fā)需求。查看完整服務(wù)平臺(tái)。
捐贈(zèng)者
Adrian Bird, University of Edinburgh
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詳情
詳情描述
Mecp2 基因敲除小鼠的突變發(fā)生在X染色體上，因此Mecp2-缺陷型小鼠通常是?Mecp2-/-?（純合子）雌鼠和?Mecp2-/Y?（半合子）雄鼠。
Mecp2 基因敲除小鼠可存活，并在出生時(shí)表現(xiàn)正常。組織中未檢測(cè)到?Mecp2?基因產(chǎn)物（mRNA 或蛋白）。其運(yùn)動(dòng)功能障礙于 3-8 周齡時(shí)出現(xiàn)。小鼠表現(xiàn)出后肢緊抱和呼吸不勻。50% 的小鼠可以被觀察到由下顎錯(cuò)位相關(guān)而產(chǎn)生的牙齒不齊。成年雄鼠不育，其睪丸留在體內(nèi)，但附睪尾中存在精子。癥狀進(jìn)展多變，小鼠可發(fā)生體重下降、顫抖、持續(xù)性運(yùn)動(dòng)功能障礙，并最終死亡。預(yù)期壽命約 50-60 天。
雌性雜合子小鼠在約 6 月齡時(shí)表現(xiàn)運(yùn)動(dòng)功能障礙和后肢緊抱，但癥狀似乎未表現(xiàn)出進(jìn)行性的特征。
此 Mecp2 基因敲除品系可用于研究 Rett 綜合征。
杰克森實(shí)驗(yàn)室通過(guò) 與X染色體有關(guān)的 Mecp2基因敲除突變雌性雜合子小鼠與 C57BL/6J 雄鼠進(jìn)行繁育，以維系此品系。我們的經(jīng)驗(yàn)表明，少于 1% 的后代基因型為“純合”雌鼠（36437 只雌鼠中的 120 只，截至2020 年 7 月）。一些“純合”雌鼠染色體組型檢測(cè)表明它們是 XO。通常，“純合”雌鼠表現(xiàn)與雄性半合子小鼠類似，具有肥胖、后肢緊抱、后肢運(yùn)動(dòng)功能逐漸減弱等特征并于 50-100 日齡死亡。此外，種群中偶見(jiàn)肥胖的“雜合”雌鼠，原因可能與上面類似。從種群中鑒定出的“純合”雌鼠將被移出并停用產(chǎn)生該雌鼠的繁育組。
此模型的引入部分得到 Rett 綜合征研究基金會(huì)的支持。
構(gòu)建
通過(guò)設(shè)計(jì)靶向載體，在 X 染色體上的甲基 CpG 結(jié)合蛋白 2 基因 (Mecp2)中的 3 號(hào)和 4 號(hào)外顯子周圍插入?loxP?位點(diǎn)。該構(gòu)建物被轉(zhuǎn)染入129P2/OlaHsd 來(lái)源的 E14TG2a 胚胎干 (ES) 細(xì)胞。將正確靶標(biāo)的 ES 細(xì)胞注射入 C57BL/6 囊胚中。嵌合后代與 C57BL/6 小鼠繁育以產(chǎn)生雌性雜合 flox 小鼠。雜合 flox鼠系自交獲得純合體并以該形式維系。純合 flox 雌性小鼠與雄性 CMV-Cre 小鼠（BALB/c 背景）繁育后，其中 Cre 基因位于 X 染色體并廣泛表達(dá)。將獲得的生殖系重組缺失等位基因雜合雌性小鼠與野生型 C57BL/6 小鼠繁育。隨后每一代雌性雜合小鼠與近交系C57BL/6 雄鼠繁育以維持品系。