?KCNQ 基因編碼通道是鉀離子通道家族中重要的一類,目前發現KCNQ 通道共有KCNQ1~5 五種類型, KCNQ 離子通道基因突變與許多遺傳性疾病有關。KCNQ1 又稱KVLQT,主要分布于心臟,與一種稱為LQT1 型心律失常的遺傳性疾病有關。KCNQ2-5 主要分布于中樞神經系統、內耳(KCNQ4)、肌肉組織(KCNQ5)。一種遺傳性耳聾癥(DFNA2)與KCNQ4 編碼的鉀通道功能性失調有關。其中KCNQ2、KCNQ3 是構成神經細胞M 型鉀離子通道的分子基礎,其基因突變與一種良性家族性新生兒驚厥癥(BFNC)有關。 由KCNQ2/3 構成的M 通道,激活后產生的M 電流是一種電壓、時間依賴性、低域值、非失活的鉀電流。它在神經動作電位的域值附近激活,對于調節神經興奮性和神經沖動發放頻率起重要作用。當神經細胞去 極化引發動作電位時,在整個動作電位的去極化時相,由于M 通道持續開放,且呈非失活特征,會促使膜電位回到靜息態降低神經興奮性。因此增強M 通道功能的調節作用,在一定程度上會降低神經興奮性。
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