B6SJL.SOD1-G93A轉基因小鼠
產品名稱： B6SJL.SOD1-G93A轉基因小鼠
英文名稱： B6SJL.SOD1-G93A
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?這些 SOD1-G93A 轉基因小鼠表達攜帶 G93A 突變的人?SOD1，可用于研究神經肌肉疾病，如肌萎縮側索硬化癥（ALS 或 Lou Gehrig 病）。
我們的臨床前藥效檢測服務提供科學專業的、基于一系列靶點和基于表型的指標檢測結果（包括體內指標和終點指標），以用于肌萎縮側索硬化癥小鼠模型中對于設計靈活性的要求和檢測方法開發。
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品系捐贈者
Dr. Mark E. Gurney, Tetra Discovery Partners
深入了解 +
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詳情
SOD1-G93A（也稱為 G93A-SOD1）轉基因半合子的小鼠可存活可育，并可表達攜帶 G93A 突變的人 SOD1。此首建鼠品系（通常稱為 G1H）據報道具有高轉基因拷貝數。半合子小鼠表現出類似于人類肌萎縮側索硬化(ALS)的表型；由于脊髓運動神經元喪失，可出現一個或多個肢體癱瘓。轉基因小鼠的壽命縮短：50% 小鼠的壽命為 128.9 +/- 9.3 天（與之對比，C57BL/6J遺傳 背景下 50% 壽命為 157.1 +/- 9.1 天）。
與 LPS 誘導的小膠質細胞和活化的 M1/M2 巨噬細胞不同，由疾病進展活化的脊髓小膠質細胞未上調 M1（神經毒性）表型或 M2（保護性）表型偏好的基因。在表達SOD1G93A?的活化小膠質細胞中的基因表達模式呈現了獨特的?ALS 特異性特征。
在維持活體種群時，杰克森實驗室發現雄性小鼠具有攻擊性。我們建議每籠飼養不超過 4 只雄鼠。
這些 SOD1-G93A（也稱為 G93A-SOD1）轉基因小鼠可用于研究神經肌肉疾病，包括肌萎縮側索硬化癥（ALS 或 Lou Gehrig 病）。
此品系運輸時應攜帶?JAXTagTM?。深入了解?JAXTagTM。
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模型開發
SOD1-G93A（或G93A-SOD1）轉基因攜帶突變型人 SOD1 基因（攜帶 93 號密碼子甘氨酸至丙氨酸的單個氨基酸替換），由其內源性人 SOD1 啟動子調控。將此轉基因注射至B6SJLF1 小鼠的受精卵中，獲得首建鼠。 B6SJL 混合遺傳背景的轉基因小鼠被送至杰克森實驗室。