Recombinant Human C1 Inhibitor
Catalog Number:
130-20
Synonyms:
Plasma protease C1, inhibitor, C1inh, C1 Esterase Protein, C1-inhibiting factor, Serpin G1
Description:
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補(bǔ)體C1抑制劑是絲氨酸蛋白酶抑制劑Serpin家族的成員之一，是免疫補(bǔ)體系統(tǒng)的主要調(diào)節(jié)物。補(bǔ)體C1抑制劑是一種蛋白酶抑制劑，其功能是抑制補(bǔ)體系統(tǒng)，以防止過度活化或自發(fā)活化。該抑制作用是通過結(jié)合并不可逆地抑制C1復(fù)合物中的C1r和C1s蛋白酶而實(shí)現(xiàn)的，最終導(dǎo)致補(bǔ)體激活級聯(lián)反應(yīng)中的所有下游事件均被關(guān)閉。補(bǔ)體C1抑制劑也能抑制多種其它蛋白酶，如激肽釋放酶Kallikrein，因子XIa和因子XIIa。補(bǔ)體C1抑制劑的缺乏是遺傳性血管水腫（HAE，遺傳性血管神經(jīng)性水腫）的主要病因，此疾病的主要特征是呼吸道和胃腸道的水腫。臨床上，直接注射補(bǔ)體C1抑制劑有時(shí)可用于治療HAE以及其它一些病癥。重組人補(bǔ)體C1抑制劑是高度糖基化的蛋白，含有455個(gè)氨基酸殘基（分子量為49.4kDa），對應(yīng)于補(bǔ)體C1抑制劑前體的56-500位氨基酸。該重組人補(bǔ)體C1抑制劑對C1復(fù)合物具有完全的抑制作用。糖基化的補(bǔ)體C1抑制劑，在還原型SDS-PAGE分析中的表觀分子量約為80-90 kDa。
AA Sequence:
VEPILEVSSL PTTNSTTNSA TKITANTTDE PTTQPTTEPT TQPTIQPTQP TTQLPTDSPT QPTTGSFCPG PVTLCSDLES HSTEAVLGDA LVDFSLKLYH AFSAMKKVET NMAFSPFSIA SLLTQVLLGA GENTKTNLES ILSYPKDFTC VHQALKGFTT KGVTSVSQIF HSPDLAIRDT FVNASRTLYS SSPRVLSNNS DANLELINTW VAKNTNNKIS RLLDSLPSDT RLVLLNAIYL SAKWKTTFDP KKTRMEPFHF KNSVIKVPMM NSKKYPVAHF IDQTLKAKVG QLQLSHNLSL VILVPQNLKH RLEDMEQALS PSVFKAIMEK LEMSKFQPTL LTLPRIKVTT SQDMLSIMEK LEFFDFSYDL NLCGLTEDPD LQVSAMQHQT VLELTETGVE AAAASAISVA RTLLVFEVQQ PFLFVLWDQQ HKFPVFMGRV YDPRA
Source:
CHO cells
Purity:
Greater than 95% by SDS-PAGE gel and HPLC analyses.
Biological Activity:
Measured by its ability to inhibit recombinant human complement component C1a cleavage of a colorimetric peptide substrate, N Carbobenzyloxy-Lys-ThioBenzyl ester (Z-K-SBzl).? The expected IC50 is ≤ 2.6 nM.
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Research Interests:
Apoptosis
Immune System
Inflammation
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Country of Origin:
USA
Research Use Only. Not for use in diagnostic or therapeutic procedures.