世界衛生組織（WHO）發布的《世界聽力報告》提出，目前有超過15億人有不同程度的聽力損傷，預計到2050年，聽力損傷人數將近25億。環境和遺傳因素均可導致感覺細胞和神經元的死亡，繼而導致聽力損失。由于這些細胞的不可再生性，損傷累積將最終導致嚴重的耳聾。佩戴人工耳蝸是目前解決聽力損失的有效方法，但是這種方法沒有從根本上治愈聽力損傷，使用中還存在靈敏性差、背景噪聲強等缺點。其中，遺傳因素是導致耳聾的主要原因，目前已經鑒定出約140個耳聾基因，因此，基因療法是一種對遺傳性耳聾最有希望的治療方法。近年來，由于基因組生物學的發展，多種聽力相關基因的發現及部分聽力損失機制被闡明，為聽力疾病的基因治療提供了基礎理論。
耳（Ear）是哺乳動物的聽覺器官，也是識別方位維持身體平衡的器官，耳主要由外耳、中耳和內耳三部分組成。外耳負責聲音搜集，中耳負責聲音放大，內耳負責聲音的感知。內耳充滿淋巴液，當接受中耳傳來的聲波撞擊后，會造成淋巴液的流動，內耳中的毛細胞可把液體波動的物理信號變換成生物信號，進而由內耳螺旋神經元傳送至聽覺中樞，最終實現聽覺轉換。內耳系統在完成聽覺過程中發揮重要作用，完整的聽覺訊息由內耳細胞所轉換而成，內耳的螺旋神經元又會將這些訊息傳送至聽中樞神經。
內耳結構包括負責聽覺的感覺器官(耳蝸)和負責平衡的器官(前庭)，耳蝸的感音結構是Corti氏器，系耳蝸內聽覺的基本構造，位于蝸管的基底膜上，基本結構包括蓋膜、內外毛細胞、基底膜、各類支持細胞等。Corti氏器內的主要功能單位是內外毛細胞，還有蓋膜與基底膜。它們共同構成聽覺的聯動裝置，為內毛細胞營造一種換能過程，以確保內毛細胞能夠有效地將內外淋巴液的流動轉換成神經沖動，進而傳遞至大腦形成聽覺的認知。
內耳包含三種主要功能細胞：毛細胞（Hair Cells, HCs）、支持細胞（Supporting cells, SCs）和螺旋神經節（Spiral Ganglion Neurons, SGNs），其中HCs又包括一排內毛細胞（Inner hair cells, IHCs）和三排外毛細胞（Outer hair cells, OHCs），OHCs負責將聲音信號放大；IHCs負責將液體波動轉化為電信號，并通過聽覺神經傳遞到聽覺腦干，再到聽覺皮層。人類一個耳蝸約有9000到12000個外毛細胞，3000到3500個內毛細胞。
內耳結構（PMID: 32708116）
聽力損失分類
感音神經性聽力損失（耳蝸和聽神經通路缺陷）：由于耳蝸、聽神經或聽覺中樞等部位的病變，引起對聲音感覺和認知功能障礙的聽力損失，又分為（耳蝸）感音性聽力損失、（聽神經）神經性聽力損失、（中樞）中樞性聽力損失。由于內耳或連接內耳與大腦的神經受損造成的，指耳蝸螺旋器病變，不能將聲波變為神經興奮，或神經及其中樞途徑發生障礙不能將神經興奮傳入，或大腦皮質中樞病變不能分辨語言，由于初步的聽力學檢查不能將感應性聽力損失、神經性聽力損失和中樞性聽力損失區分開來，因此統稱感音神經性聽力損失。
傳導性聽力損失（外耳或中耳傳導障礙）：病變存在于中耳或外耳，聲音在抵達內耳之前的振動受到阻礙，內耳功能正常，但因為刺激微弱而不能產生神經沖動，是聲音傳導障礙導致的聽力損失。
混合型聽力損失：既有傳導性因素又有感應神經性因素，稱之為混合型聽力損失。合并有外耳、中耳和內耳的損害導致的聽力損失。
耳結構（圖片來源www.nidcd.nih.gov/health/ear-infections-children）
耳蝸和聽神經損傷導致的感音神經性聽力損失（sensorineural hearing loss, SNHL）占所有聽力損失的90%，而SNHL中50%左右是基因突變導致的，可以通過基因治療從根本上治愈聽力損失?；诓《据d體的基因療法成為治療遺傳性聽力損失的新熱門賽道，借助腺相關病毒載體（AAV）高效感染內耳細胞治療遺傳性聽力損失，具有很好的應用前景。
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聽力研究特色項目服務
內耳注射
幼鼠圓窗膜注射 成年鼠后半規管注射
幼年小鼠注射AAV-ie，實現毛細胞和支持細胞的高效感染
AAV內耳注射感染示意圖
AAV-ie感染內耳細胞圖
表型鑒定——掃描電鏡
利用掃描電鏡可以清晰觀察內耳細胞數量及毛細胞的纖毛狀態。
聽力檢測——聽覺腦干反應（ABR）
利用聽覺腦干反應可以客觀判斷動物在不同頻率下的聽力能力，檢測聽力功能。
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