StressMarq 神經退行性疾病相關單體、寡聚體、預制原纖維
StressMarq Biosciences 開發了一系列用于神經退行性疾病研究的單體、原纖維和寡聚體蛋白制劑，包括 α 突觸核蛋白、β 突觸核蛋白、γ 突觸核蛋白、tau、β 淀粉樣蛋白、SOD1 和 TTR。如需購買StressMarq公司產品，請聯系StressMarq國內的總代理商欣博盛生物。
● 神經退行性病變
神經退行性病變是大腦特定區域神經元細胞的緩慢進行性失活，是阿爾茨海默病和帕金森病的主要病理特征，分別導致癡呆（認知功能喪失）或共濟失調（運動受損）。神經退行性疾病的潛在病理生理學被認為是由蛋白質錯誤折疊和聚集、蛋白質清除不足、線粒體功能障礙、能量代謝改變、軸突運輸中斷、神經炎癥或 RNA 介導的毒性引起的氧化應激反應。在疾病的進展過程中，病理內含物和相關的毒性似乎以一種特定的模式通過神經系統傳播。
以蛋白質錯誤折疊為治療靶向的藥物研發獨具挑戰，
主要原因有以下幾個：
• 涉及的蛋白質種類的動態特性。
• 不確定是哪種形式的致病蛋白 (單體, 寡聚體, 或不溶性聚集體) 主導了細胞毒性。
• 缺乏用于臨床試驗的經過充分驗證過的生物標志物。
StressMarq 生產的產品可幫助研究人員發現新的遺傳風險因素、研究疾病機制、確定用于早期診斷的候選生物標志物和潛在的藥物靶點。StressMarq 還生產一系列針對各種形式 Tau 的抗體，包括磷酸化 Tau、總 Tau 和 dGAE 截短形式的 Tau。
● 阿爾茨海默癥
阿爾茨海默癥 (AD) 是癡呆癥的一種主要形式，占全世界癡呆癥病例的 70%。衰老是該病最重要的誘因，呈常染色體顯性遺傳，幾乎完全外顯為早發型AD。隨著疾病的進展，可觀察到與 tau（微管相關蛋白）和β淀粉樣蛋白病理學（淀粉樣蛋白沉積）相關的突觸喪失；神經元喪失發生在受影響最嚴重的區域，導致認知缺陷，例如語言困難和方向感障礙。
AD 神經病理學的特征包括細胞內和細胞外蛋白質聚集體的沉積。異常磷酸化的tau形成的成對螺旋絲(PHF)，在神經元核周體（細胞體，神經元的非突起部分）和營養不良的神經突（異常的神經元突起）中聚集成神經纖維纏結(NFT)。AD的第二個病理學標志是β淀粉樣肽的β-折疊集合體在細胞外沉積，形成彌漫性老年斑。淀粉樣蛋白前體蛋白(APP)的裂解導致β淀粉樣蛋白原纖維的形成。盡管β淀粉樣蛋白和 tau 在 AD 病理學中起著關鍵作用，但靶向β淀粉樣蛋白或tau的藥物迄今為止取得的成功非常有限。
● 特色產品
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TAU |
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單體 |
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產品描述 |
目錄號 |
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Tau441 (2N4R) 野生型單體 (人源) |
SPR-479 |
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Tau441 (2N4R) P301S 突變型單體 (人源) |
SPR-327 |
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Tau441 (2N4R) P301S 突變型單體 (小鼠源) |
SPR-474 |
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Tau441 (2N4R) P301S 突變型單體 (人源) |
SPR-473 |
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Tau 截短片段 (AA297-391) (dGAE) 單體 (人源) |
SPR-444 |
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Tau 截短片段 (AA297-391) (dGAEC322A) 單體 (人源) |
SPR-445 |
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Tau (K18) P301L 突變型單體 (人源) |
SPR-328 |
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Tau (K18) Delta K280 突變型單體 (人源) |
SPR-476 |
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預制原纖維 (PFFs) |
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產品描述 |
目錄號 |
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Tau441 (2N4R) 野生型預制原纖維 (人源) |
SPR-480 |
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Tau441 (2N4R) P301S 突變型預制原纖維: ATTO 488 (人源) |
SPR-329-A488 |
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Tau441 (2N4R) P301S 突變型預制原纖維 (人源) |
SPR-471 |
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Tau441 (2N4R) P301S 突變型預制原纖維 (小鼠源) |
SPR-475 |
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Tau441 (2N4R) P301S 突變型纖絲 (人源) |
SPR-463 |
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Tau 截短片段 (AA297-391) (dGAE) 預制原纖維 (人源) |
SPR-461 |
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Tau 截短片段 (AA297-391) (dGAEC322A) 預制原纖維 (人源) |
SPR-462 |
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Tau (K18) P301L 突變型預制原纖維 (人源) |
SPR-330 |
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Tau (K18) Delta K280 突變型預制原纖維 (人源) |
SPR-477 |
在 DMSO/dH2O 中重懸后，在TEM、AFM 和使用抗淀粉樣蛋白 β 抗體的蛋白質印跡下觀察，淀粉樣蛋白 β42呈現為不含原纖維的單體肽，淀粉樣蛋白 β42 寡聚體呈現為球狀寡聚體并具有獨特的二聚體/三聚體和寡聚體信號，而淀粉樣蛋白 β42 PFF呈現為長鏈。
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BETA-淀粉樣蛋白 |
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單體 |
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產品描述 |
目錄號 |
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Beta-淀粉樣蛋白1-42 肽 (HFIP,單體) (人源) |
SPR-485 |
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寡聚體 |
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產品描述 |
目錄號 |
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Beta-淀粉樣蛋白1-42 寡聚體 (人源) |
SPR-488 |
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預制原纖維 (PFFs) |
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產品描述 |
目錄號 |
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Beta-淀粉樣蛋白1-42 預制原纖維 (PFFs)(人源) |
SPR-487 |
StressMarq Biosciences 提供一系列工具用來調查 ALS 的潛在病因，以幫助開展臨床試驗和藥物研發。
●肌萎縮性脊髓側索硬化癥
肌萎縮性側索硬化癥(ALS)是一種典型的神經退行性疾病，其特征是大腦和脊髓中運動神經元的進行性退化。其臨床標志是上下運動神經元退化，導致進行性肌肉萎縮、無力和癱瘓。
盡管病因尚不清楚，但ALS的發生和惡化涉及多種遺傳和分子通路。這些機制包括導致朊病毒樣自身聚集的變異的RNA處理、導致自由基毒性的1型超氧化物歧化酶(SOD1)突變、級聯炎癥反應、谷氨酸濃度過高、線粒體功能障礙和軸突運輸過程中斷。最近發現的在9號染色體開放閱讀框72基因(c9orf72RE)非編碼區的六核苷酸重復擴增是ALS譜系障礙的另一個常見遺傳致病因素 (Todd, 2016)。
StressMarq Biosciences 生產一系列針對各種形式的 SOD 的抗體。請聯系欣博盛獲取更多信息。
● 特色產品
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SOD1 |
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產品描述 |
目錄號 |
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超氧化物歧化酶單體 (人源) |
SPR-435 |
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超氧化物歧化酶前體原纖維 (人源) |
SPR-470 |
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Mn SOD 蛋白 (大鼠源) |
SPR-130 |
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Mn SOD 蛋白 (人源) |
SPR-131 |
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TTR |
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單體 |
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產品描述 |
目錄號 |
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甲狀腺素運載蛋白 L55P 變種單體(人源) |
SPR-451 |
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甲狀腺素運載蛋白 Y78F 變種單體 (人源) |
SPR-452 |
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纖絲 |
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產品描述 |
目錄號 |
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甲狀腺素運載蛋白 L55P 變種纖絲 (人源) |
SPR-464 |
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甲狀腺素運載蛋白 Y78F 變種纖絲(人源) |
SPR-465 |
StressMarq 開發了一系列用于神經退行性疾病研究的單體、原纖維和寡聚體蛋白制劑，包括 α 突觸核蛋白、β 突觸核蛋白、γ 突觸核蛋白、tau、β 淀粉樣蛋白、SOD1 和 TTR。
● 帕金森氏癥
帕金森氏癥(PD)是一種常見的進行性運動遲緩障礙（運動減少或緩慢），其特征是黑質中多巴胺能神經元的丟失和路易體(α-突觸核蛋白的異常沉積)的出現。其主要特征之一是致密部黑質細胞的嚴重丟失，以及腦干、脊髓和皮質區域中α-突觸核蛋白聚集體的積累。與其他神經退行性疾病一樣，衰老是主要的風險因素。這種疾病通常會導致運動區域受損、行走困難、顫抖，或者不太常見的一只腳輕微拖拽等癥狀。
帕金森氏癥的主要發病機制似乎是大腦不同部位(主要是黑質)中α-突觸核蛋白的積累，導致控制肌肉張力和運動的基底神經節變性和隨后的多巴胺丟失。突觸前蛋白 α-突觸核蛋白的異常翻譯后修飾形成的聚集體是路易體的主要成分。
線粒體內的PTEN誘導的假定激酶1(PINK1)的突變已被證明會導致常染色體隱性遺傳帕金森氏癥 6(PARK6)。PINK1突變導致錯誤折疊的蛋白質積累，并且無法保護神經元免受細胞應激和細胞凋亡的影響。已發現泛素羧基末端水解酶同工酶L1 (UCHL1)的點突變會導致常染色體顯性遺傳帕金森氏癥 5 (PARK5)。此外，UCHL1 的多態性增加了抗氧化活性，可以預防早發型帕金森氏癥。
α突觸核蛋白 PFF 的細胞間傳遞（目錄號 SPR-322）。前體原纖維（紅色）顯示被 SH-SY5Y 細胞吸收并在 14 天內傳輸到神經 iPSC。
動態學穩定的 α 突觸核蛋白寡聚體（目錄號 SPR-484）在大鼠原代多巴胺能細胞（MAP2 陽性神經元）中誘發了的帕金森病相關 pSer129 病理學。箭頭指出的是幾個病理信號較強的區域。
注射了 1 型人 α 突觸核蛋白 PFF（目錄號 SPR-322）的大鼠腦的免疫組織化學分析。
● 特色產品
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α -突觸核蛋白 |
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單體 |
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產品描述 |
目錄號 |
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α -突觸核蛋白單體 (1型) (人源) |
SPR-321 |
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α -突觸核蛋白單體 (2型) (人源) |
SPR-316 |
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α -突觸核蛋白單體 (1型) (小鼠源) |
SPR-323 |
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α -突觸核蛋白 A53T 突變型單體 (1型) (人源) |
SPR-325 |
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α -突觸核蛋白 N-末端乙?；膯误w (1型) (人源) |
SPR-331 |
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α -突觸核蛋白單體 (大鼠源) |
SPR-481 |
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α -突觸核蛋白 |
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寡聚體 |
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產品描述 |
目錄號 |
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α -突觸核蛋白寡聚體 (動態學穩定的) (人源) |
SPR-484 |
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α -突觸核蛋白寡聚體 (鹽酸多巴胺穩定的) (人源) |
SPR-466 |
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α -突觸核蛋白寡聚體 (EGCG 穩定的) (人源) |
SPR-469 |
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α -突觸核蛋白 |
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α -突觸核蛋白 |
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預制原纖維 (PFFs) |
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產品描述 |
目錄號 |
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α -突觸核蛋白預制原纖維 (1型) (人源) |
SPR-322 |
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α -突觸核蛋白預制原纖維 (ATTO 594 標記的, 1型) (人源) |
SPR-322-A594 |
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α -突觸核蛋白預制原纖維 (1型) (小鼠源) |
SPR-324 |
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α -突觸核蛋白預制原纖維 (2型) (人源) |
SPR-317 |
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α -突觸核蛋白 N-末端乙?；念A制原纖維 (1型) (人源) |
SPR-332 |
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α -突觸核蛋白 A53T 突變型預制原纖維 (1型) (人源) |
SPR-326 |
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α -突觸核蛋白預制原纖維 (大鼠源) |
SPR-482 |
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α -突觸核蛋白纖絲 (未成熟原纖維) (人源) |
SPR-450 |
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β -突觸核蛋白 |
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單體 |
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產品描述 |
目錄號 |
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β -突觸核蛋白單體 (人源) |
SPR-405 |
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β -突觸核蛋白單體 (小鼠源) |
SPR-406 |
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預制原纖維 (PFFs) |
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產品描述 |
目錄號 |
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β -突觸核蛋白預制原纖維 (1型) (人源) |
SPR-457 |
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γ-突觸核蛋白 |
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單體 |
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產品描述 |
目錄號 |
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γ-突觸核蛋白單體 (人源) |
SPR-407 |
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γ-突觸核蛋白單體 (小鼠源) |
SPR-408 |
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預制原纖維 (PFFs) |
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產品描述 |
目錄號 |
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γ-突觸核蛋白預制原纖維 (1型) (人源) |
SPR-459 |
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γ-突觸核蛋白預制原纖維 (1型) (小鼠源) |
SPR-460 |
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