Hh信號傳遞受靶細胞膜上兩種受體Patched(Ptc)和Smoothened(Smo)的控制。受體Ptc由腫瘤抑制基因Patched編碼，是由12個跨膜區的單一肽鏈構成，能與配體直接結合，對Hh信號起負調控作用。受體Smo由原癌基因Smothened 編碼，與G蛋白偶聯受體同源，由7個跨膜區的單一肽鏈構成，N端位于細胞外，C端位于細胞內，跨膜區氨基酸序列高度保守，C 末端的絲氨酸與蘇氨酸殘基為磷酸化部位，蛋白激酶催化時結合磷酸基團。該蛋白家族成員只有當維持全長時才有轉錄啟動子的功能，啟動下游靶基因的轉錄；當羧 基端被蛋白酶體水解后，就形成轉錄抑制子，抑制下游靶基因的轉錄。Smo是Hh信號傳遞所必須的受體。在無Hh、Ptc的情況下，激活Smo可導 致Hh 靶基因的活化；基因Smo突變時，可出現與Hh 基因突變相同的表征。
目前發現的參與Hh信號轉導的核內因子包括轉錄因子Ci／Gli、絲氨酸／蘇氨酸蛋白激酶Fused(Fu)、Fu抑制劑(SuFu)、類運動蛋白 Costal-2(Cos2)、蛋白激酶A(PKA)等。其中Ci／Gli、Fu起正調控作用，Cos 2、PKA起負調控作用。Gli蛋白家族成員是較大的多功能的轉錄因子，屬于C2 H2型鋅指結構蛋白。
在正常情況下，Ptc抑制Smo蛋白活性，從而抑制下游通路，這時下游的Gli蛋白在蛋白酶體(Proteasome)內被截斷，并以羧基端被截斷的形式進入細胞核內，抑制下游靶基因的轉錄。當Ptc和Hh結合以后，解除對Smo的抑制作用，促使 Gli蛋白與PKA及一些未知因子與微管形成大分子復合物，使得全長Gli蛋白進入核內激活下游靶基因轉錄。Hh-Gli通路可以誘導Ptc的轉錄，形成 負反饋的調控環。當Ptc發生突變或缺失時、或是Smo突變導致對Ptc的抑制作用不敏感致使基因活化，致使Hh信號通路失控，使Gli持續激活、啟動靶 基因轉錄。在正常時，Ptch蛋白抑制跨膜蛋白Smo的活性。Hh結合Ptch后釋放Smo來阻斷Ptch蛋白的功能，并通過 潛伏的Gli 家屬轉譯因子激活轉譯靶分子。 Gli蛋白可以通過與Su(fu)蛋白的抑制物的結合來調節。
（來源：Scimall科學在線）
Hedgehog信號通路：
本信號轉導涉及的信號分子主要包括：
Skn，HhN，ER/Golgi，Dispatched，Ihh，Dhh，Shh，Smo，Gαi，COS2/Klf7，SuFu，Gli1，Gli2，Gli3，PTCH1，CDO，BOC，Gli1/2-Act，β-Arrestin，Kif3A，KCTD11，PKA，CK1，GSK-3β，β-TrCP，Gli3-R等。
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